Πρωτογενές λεμφοίδημα.

IMG_20140901_174245

IMG_20140901_174245

Το πρωτογενές λεμφοίδημα προκαλείται από την ελλιπή ανάπτυξη και/ή αναπτυξιακή ανωμαλία του λεμφικού συστήματος με αντίστοιχη μείωση της μεταφορικής ικανότητας.
Η ελλιπής ανάπτυξη των λεμφαγγείων μπορεί να είναι τόσο σοβαρή ώστε το οίδημα μπορεί να είναι ήδη παρόν από τη γέννηση. Με λιγότερο σοβαρή διαταραχή του λεμφικού, ο ασθενής δεν αναπτύσσει οίδημα μέχρι αργότερα στη ζωή του και σαν αντίδραση σε μια συγκεκριμένη κατάσταση στρες. Το δέκα τις εκατό των περιπτώσεων του πρωτογενούς λεμφοιδήματος είναι συγγενές λεμφοίδημα, ενώ το 90% προκαλείται σποραδικά, δηλαδή χωρίς κάποια κληρονομική σύνδεση. Το πρωτογενές λεμφοίδημα που εμφανίζεται πριν την ηλικία των 35 ετών. Η εμπειρία έχει δείξει ότι οι περισσότερες περιπτώσεις του πρωτογενούς λεμφοιδήματος αναπτύσσονται πριν την ηλικία των 20 χρονών.

Παθολογικές ανατομικές αιτίες του πρωτογενούς λεμφοιδήματος είναι η υποπλασία (ελλιπής ανάπτυξη των λεμφαγγείων), πράγμα που σημαίνει ότι υπάρχουν πολύ λίγα, πολύ μικρού διαμετρήματος λεμφαγγεία, αλλά και η υπερπλασία (υπερανάπτυξη), που σημαίνει ότι υπάρχουν πάρα πολλά, ελλιπώς σχηματισμένα λεμφαγγεία. Αυτή η υπερανάπτυξη δεν προάγει την μεταφορική ικανότητα, διότι τα υπεραναπτυγμένα λεμφαγγεία παρουσιάζουν γενικώς αναπτυξιακές ανωμαλίες, όπως διαστολές, βραχυκλυκλώματα και βαλβιδικά ελαττώματα.

Ενώ είναι αδύνατον να ζήσουμε με απλασία ( η πλήρης απουσία λεμφαγγείων), θεωρείται ότι η τοπική απλασία των πρωτογενών λεμφαγγείων είναι πιθανή.
Περιστασιακά, το πρωτογενές λεμφοίδημα συνδυάζεται με άλλες αναπτυξιακές διαταραχές του σώματος (καρδιακές ανωμαλίες, παραμορφώσεις αιμοφόρων αγγείων, σκελετικές παραμορφώσεις). Είναι δύσκολο να αξιολογηθεί η κατάσταση της ανάπτυξης λεμφοιδήματος κατόπιν τραυματισμού. Πρέπει να ερωτηθεί εάν η έκταση του τραύματος, δηλαδή η προσβολή του λεμφικού συστήματος είναι αρκετή για να προκαλέσει δευτερογενές λεμφοίδημα. Εάν δεν είναι, μήπως ήταν η λεμφική μεταφορική ικανότητα ήδη διαταραγμένη από μια κληρονομική προδιάθεση για πρωτογενές λεμφοίδημα πριν τον τραυματισμό, που όμως ήταν ακόμη ικανή να ανταπεξέλθει με το λεμφικό φορτίο; Η απάντηση σε αυτήν την ερώτηση είναι κρίσιμη, διότι σχεδόν όλοι οι ασθενείς που αναπτύσσουν λεμφοίδημα κατά τη διάρκεια της εφηβείας αναφέρουν ένα τραύμα που πυροδότησε το λεμφοίδημα.

Από το βιβλίο Λεμφοίδημα σελ.52 του H. Pritschow και C. Schuchhardt

Ιωάννα Σοφού.
Θεραπείες Λεμφοιδήματος, Λιποιδήματος με τη μέθοδο Vodder.